MENINGIOMA RABDOIDE
Luigi Cuccurullo
Il meningioma rabdoide è un istotipo meningeale poco frequente ed è caratterizzato dalla presenza di cellule “rabdoidi”; questi elementi sono di media o grossa taglia, hanno un abbondante citoplasma eosinofilo e sono forniti di un nucleo voluminoso, posizionato in modo eccentrico (W.H.O.).
A. REPERTO ISTOPATOLOGICO
Al microscopio luce si rileva che la popolazione cellulare è organizzata in modo da formare cordoni, travate, strutture a vortice o più semplicemente si dispone in coacervi informi. Le cellule sono dismetriche, pleomorfe, frequentemente hanno forma fusata o poligonale e più raramente hanno un profilo a racchetta o altamente irregolare;
esse sono tra loro a mutuo contatto anche se in molti campi il loro grado di coesione è ridotto o nulla. Alcuni di questi elementi contengono in sede perinucleare piccoli corpi inclusi, intensamente eosinofili, aventi un aspetto a gomitolo o compatto.
Questa popolazione cellulare è compatta ed è iperdensa ed è sostenuta da una delicata rete fibrillare la quale ha come punti di ancoraggio la capsula di contorno, travate fibrotiche e vasi.
fig.1  fig.2 
fig.3  fig.4 
fig.5 
In letteratura sono riportati casi in cui la popolazione cellulare è costiituita solo da cellule rabdoidi (forme pure) e più frequentemente casi in cui questa componente rabdoide è solo zonale o focale nel contesto di meningiomi appartenenti a diversi istotipi (forme miste).
Si repertano, con molta frequenza,nelle aree neoplastiche, processi secondari subentranti; questi sono rappresentati da edema interstiziale, da stravasi emorragici, da vacuolizzazione e rarefazione del citoplasma delle cellule e da fenomeni di necrobiosi.
fig.6 
Nel contesto di questa neoplasia si repertano anche cellule atipiche o in mitosi e focolai citologici con alto indice di attività proliferativa. Questi dati giustificano la loro tendenza a recidivare e/o a dare metastasi e di conseguenza la sua collocazione classatoria è tra i meningiomi di grado III.
B. PROFILO IMMUNOISTOCHIMICO
Le indagini di immunoespressività applicate a questo istotipo hanno il duplice obiettivo di stabilire la identità delle cellule rabdoidi e di determinare il grado di proliferazione delle cellule in riferimento a una valutazione prognostica. I risultati di immunostochimica concordano nell’escludere ogni elemento di specificità delle cellule rabdoidi; infatti, essi, in quanto cellule meningeali hanno evidenziato una positività per la Vimentina e per l’EMA e una netta negatività per l’actina muscolo-liscio.
fig.7  fig.8 
fig.9 
Il secondo obiettivo, riguardante l’indice di proliferazione del patrimonio cellulare viene raggiunto mediante la determinazione semiquantitativa della immunoespressività del Ki-67 e del PCNA.
fig.10 
I risultati non sono univoci ma variano da caso a caso in rapporto alla entità del numero delle cellule atipiche proliferanti quale espressione di una elevata aggressività biologica.
C. REPERTO ULTRASTRUTTURALE
Al microscopio elettronico le cellule appaiono prive di prolungamenti citoplasmatici e povere di strutture giunzionali e pertanto il loro grado di coesione è ridotto oppure è assente.
La membrana cellulare di contorno è sottile, è sfumata, ha superfici lisce e frequentemente è frastagliata. Il citoplasma è ben strutturato, è fornito di organuli ed è ricco di filamenti intermedi.
Con frequenza si riscontrano processi regressivi secondari; questi sono rappresentati da rarefazione e da dilatazione delle cisterne ergastoplasmatiche, da rigonfiamento o coartazione dei mitocondri, da fenomeni di micronecrosi endocellulare.
Gli elementi rabdoidi nei meningiomi sono morfologicamente simili a quelli del tumore rabdoide maligno del rene; aspetti similari sono riscontrabili a livello della vescica, del fegato, dell’utero, della prostata, del cuore, del sistema nervoso.
Questo stato di cose apre numerosi e irrisolti interrogativi circa la loro istogenesi e circa il significato e la valenza bio-morfologica del peculiare aspetto “rabdoide” delle cellule.
Molti ritengono che tali cellule siano espressioni citologiche fenotipiche dei diversi tumori dai quali prendono origine.
Nell’ambito dei meningiomi si riconosce che tali cellule sebbene fenotipiche abbiano acquisito un indice di maggiore aggressività biologica.
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