L’emangiopericitoma delle meningi è considerato una entità anatomo-clinica diversa dai meningiomi angiomatosi; anzi, esso è definito quale tumore mesenchimale perivascolare estraneo ai meningiomi e come tale ha un suo autonomo paragrafo di riferimento.
L’architettura e la composizione citologica di questa neoplasia delle meningi ricalca quella descritta in altre sedi e la similitudine si ripropone anche a livello biologico poiché può recidivare e/o dare metastasi. La sua istogenesi è ancora incerta e l’ipotesi più accreditata è quella che sostiene una sua origine da un processo proliferativo dei periciti (W.H.O.).
Una diagnosi di certezza richiede, dopo i metodi di istologia anche l’utilizzo di quelli di immunoistochimica e di microscopia elettronica per definire i caratteri delle cellule, per elaborare criteri di diagnosi differenziale e per valutare mediante criteri oggettivi i rischi prognostici.
A livello delle meningi questa neoplasia si appalesa come una formazione unica, ben circoscritta, tenacemente aderente alla dura intracranica o spinale. Essa è di grandezza variabile, ha un profilo ovoideo, è priva di una evidente capsula di contorno, è di consistenza molliccia e rivela un colore che varia dal grigio-rossastro al rossobruno. Al taglio, mostra superfici di sezioni compatte, uniformi ed umettate di sangue.

La struttura microscopica d’insieme conferma l’aspetto compatto, uniforme, ripetitivo; essa è data da aggregati compatti di cellule i quali sono attraversati e permeati sia da vasi di piccola taglia sia da capillari.

fig.1

La quota cellulare si dispone in gruppi di varie dimensioni; essa è composta da elementi ovoidali o poligonali di media grandezza i quali si dispongono a mutuo contatto.
Ciascuna cellula ha una ridotta quota citoplasmatica e contiene un nucleo vescicoloso, rotondeggiante, etero-cromatinico.
Anche la quota vascolare è ben sviluppata con particolare dominanza di capillari; questi sono costituiti da uno strato di endoteli i quali poggiano su una ben evidente membrana basale; le superfici esterne di questa membrana sono ammantateda cellule neoplastiche che, embricandosi in modo concentrico, creano l’immagine di una unità strutturale.

fig.2
Anche i vasi di piccolo calibro hanno pareti semplificate; infatti essi sono formati da una linea endoteliale che poggia su una membrana basale la quale a sua volta è avviluppata da un sottile strato di fibrille collagene.
Tutte le strutture vascolari hanno spesso lume virtuale per collabimento delle pareti indotto dalla compressione estrinseca esercitata dalle cellule in attività proliferativa.

fig.3
Frequentemente si nota che da vasi di maggiore calibro si dipartono numerose ramificazioni e da queste sono gemmanti gruppi di capillari non ancora cavitati.
Questa popolazione cellulare è imbrigliata ed è sostenuta da una delicata rete di fibrille precollagene, le quali si ispessiscono a livello dei punti di ancoraggio attorno ai vasi. La quota delle mitosi è molto variabile; abitualmente essa è bassa, ma sono descritti casi con caratteri di anaplasia i quali sono punteggiati da numerose mitosi atipiche. L’immagine di uniformità di fondo può essere zonalmente sostituita da aree di edema, di emorragie, di rarefazione cellulare, da necrosi. Nel suo accrescersi, l’emangiopericitoma può infiltrare i tessuti circostanti e tra questi anche le strutture ossee senza provocare fenomeni di iperostosi reattiva.

Le indagini immunoistochimiche sono dirimenti per elaborare una diagnosi differenziale con i meningiomi angiomatosi o altre neoplasie mesenchimali delle meningi e per fissare linee di interpretazioni e di valutazioni prognostiche. Le cellule neoplastiche sono immunoreattive per la Vimentina e focalmente sono positive per il fattore XIIIa, per Len-7, per l’actina muscolo-liscio.

fig.4 fig.5
Questi elementi non hanno una immunoespressività per la proteina S-100, per l’EMA, e per i recettori del progesterone.
Le strutture vascolari, sempre ben differenziate evidenziano livelli e modalità di immunoespressività nei limiti della norma. L’indice di proliferazione delle cellule viene valutato mediante i livelli di immunoespressività del Ki-67.

fig.6

Al microscopio elettronico a trasmissione le cellule dell’emangioblastoma sono tra loro a mutuo contatto; esse sono prive di prolungamenti citoplasmatici e quindi di interdigitazioni e mostrano un indice di coesione ridotto per l’assenza di strutture giunzionali.

fig. 7 fig. 8

A livello pericapillare questi elementi poggiano il loro corpo cellulare direttamente su la superficie esterna del vaso, creando nell’insieme immagini a corona. In molti campi gli spazi intercellulari sono slargati e sono occupati da sottili strie di materiale amorfo e debolmente osmiofilo.

fig.9 fig.10

La componente vascolare è ben strutturata; in dettaglio, i capillari sono forniti di un rivestimento endoteliale continuo a monostrati il quale poggia su una membrana basale anista. Mediante l’acquisizione dei dati di immunoistochimica e di microscopia elettronica è possibile sostenere che le cellule dell’emangiopericitomi non derivino dagli elementi aracnoidali (meningiomi) bensì dai periciti.